Медуллярная опухоль щитовидной железы

Только 2-8% выявляемого рака щитовидной железы относятся к медуллярному типу. Этот вид рака сильно отличается от дифференциальных типов рака с точек зрения этиологии, вида патогенных клеток, заболеваемости и результатов его лечения. Основные рекомендации в США по лечению данного вида рака были пересмотрены совсем недавно. Медуллярная карцинома, происходящая от парафоликуллярных клеток, — наиболее агрессивная опухоль, быстро распространяющаяся по лимфатическим узлам и отдаленным органам, таким как легкие, печень и кости. В отличие от дифференцированных опухолей, которые развиваются из фоликкулярных клеток, медуллярный рак не отвечает на радиационную терапию, поскольку не абсорбирует йодин.

У медуллярной опухоли тироида нет известных факторов риска, кроме наследственных.  К ним относится примерно 25% случаев- такие, как множественная эндокринная неоплазия типа 2 а (MEN2A) и 2 b (MEN2b), и медуллярная тироидная карцинома. Кроме наследственных, факторы риска развития медуллярного рака щитовидной железы на данный момент неизвестны и 75% пациентов с данным диагнозом не знают своих факторов риска.

Для прогноза используется стадирование медуллярной карциномы. Наихудший прогноз-  при 4-й стадии заболевания с метастазированием в лимфатические узлы, печень, легкие и кости. К сожалению, этот вид рака очень быстро метастазирует и обычно выявляется уже на последней стадии. Для пациентов с ранними выявенными формами медуллярного рака прогностическим фактором являются онкомаркеры кальцитонин и канцероэмбриональный антиген (CEA). Чем короче период удвоения уровня онкомаркера, тем быстрее распространяется опухоль.  Только эти два показателя (стадия и срок удвоения онкомаркера) действительно влияют на прогноз. Для медуллярной онкопатологии щитовидки нет выявленных подтипов или другого способа дифференсации.

Большинство опухолей данного вида бессимптоматичны и не обнаруживаются на врачебном осмотре у терапевта. Обычно внимание врача привлекает комок или узел на шее пациента. Если узел не поддается лечению антибиотиками и не исчезает через 2-4 недели, то компьютерная томография, УЗИ и тонкоигольная биопсия завершают диагностический процесс. С развитием заболевания симптомы становятся явно выраженными —  у пациента развивается диарея до 15-20 раз в сутки, в течение месяца и более, из-за гормонов, вырабатываемых опухолью. 

Болезнь можно предотвратить

Поскольку единственный подтвержденный фактор риска медуллярного рака — наследственность, то обследование родственников пациента на патологическую генетическую мутацию сейчас является стандартной процедурой в США.  Пациенту проводится тестирование на RET геноме, это простой анализ крови, высокочувствительный к медуллярному раку и проводимый даже, если в семье не помнят случаев заболевания. Геном RET длинный и может мутировать в нескольких участках, а в зависимости от вида мутации можно прогнозировать возраст выявления заболевания и насколько агрессивным оно будет.

Если у пациента выявляется мутация RET генома, то дальнейшая задача- обследовать его родственников и детей.  Если у кого-то из них выявляется RET мутация, то это означает, что у них уже есть медуллярный рак щитовидной железы, либо он разовьется в ближайшее время.  В качестве предотвращения заболевания при обнаружении мутации рекомендуется немедленное удаление щитовидной железы, даже у детей младшего возраста. Удаление щитовидной железы позволяет предотвратить метастазирование, и спасает жизнь пациенту.

По материалам Медскейп, апрель 2017

Не нашли интересующей информации?

Вы можете задать свой вопрос врачу

Ваше Имя
Диагноз
Email
Телефон
Вопрос