,

Медуллярный рак щитовидной железы

Особенности медуллярной опухоли

Парафолликулярные C-клетки щитовидной железы, являющиеся структурной частью общей нейроэндокринной системы организма (APUD-система), вырабатывают большое количество биологически активных веществ. Медуллярная карцинома, возникающая на основе этих клеток, встречается в 3-13% всех случаев злокачественных новообразований щитовидной железы. Основными особенностями опухоли являются:

  • гормональная активность (секреция кальцитонина, ТТГ, серотонина, АКТГ, соматостатина и множество других важных нейроэндокринных веществ);
  • сочетание с онкопатологией других эндокринных органов;
  • умеренно дифференцированный вариант новообразования;
  • частое метастазирование по лимфатической системе (до 50%).

Заболевание чаще встречается у женщин перед менопаузой (45 лет и старше) и требует проведения полноценного комплексного обследования с обязательным определением уровня кальцитонина в крови, как основного маркера наличия гормонопродуцирующей опухоли.

Формы C-клеточной карциномы

В зависимости от причины медуллярный рак разделяют на следующие варианты:

  • спорадический;
  • семейно-наследственный.

Генетически обусловленная медуллярная карцинома может стать частью множественных эндокринных неоплазий (МЭН):

  • Синдром Сиппла или МЭН 2А типа (в триаду заболеваний, кроме C-клеточной опухоли, входят феохромоцитома и аденома паращитовидных желез);
  • МЭН 2А с кожными проявлениями;
  • МЭН 2Б типа (медуллярный рак, феохромоцитома, невринома, марфаноподобный статус);
  • МЭН 2Б с врожденной аномалией кишечника.

Гистологическое строение опухоли многообразно, но чаще возникает солидный вид новообразования с прогрессирующим ростом клеточных масс по ходу лимфатических сосудов. Для прогноза и выбора тактики лечения большое значение имеет разделение карциномы на локальную и метастатическую формы.

Симптомы онкопатологии

Внешние проявления заболевания минимальны. Медуллярная карцинома не достигает больших размеров (около 4 см), но C-клетки расположены по наружной поверхности щитовидной железы, поэтому возможными симптомами патологии будут следующие признаки сдавления соседних анатомических структур:

  • охриплость голоса;
  • беспричинный кашель;
  • проблемы при проглатывании пищи;
  • затруднение дыхания.

При множественных неоплазиях могут преобладать симптомы других заболеваний, связанных с патологией кишечника (диарея, метеоризм, спастические боли) или гормональными расстройствами.

Принципы диагностики

Обнаружение узла в ткани щитовидной железы при ультразвуковом сканировании является основанием для проведения пункционной биопсии с цитологическим исследованием клеток. Обязательно надо сдать анализы крови на маркеры заболевания:

  • кальцитонин;
  • раково-эмбриональный антиген (CEA);
  • нейрон-специфическая энолаза (NSE).

При семейных формах рака необходимо провести генетическое обследование всех близких родственников для выявления хромосомной мутации.

Методы лечения

Основой успешной терапии является хирургическая операция. При спорадическом варианте болезни, небольших размерах и локальной форме опухоли возможно органосохраняющее вмешательство, во всех остальных случаях надо полностью удалять железу (тиреоидэктомия). Обязательным элементом комбинированной терапии является лучевое воздействие, которое может быть:

  • предоперационным;
  • послеоперационным;
  • паллиативным.

Противоопухолевая химиотерапия малоэффективна, радиойодтерапия не применяется. Заместительная гормонотерапия показана во всех случаях тиреоидэктомии.

Прогноз для жизни

Метастатическая форма медуллярной карциномы прогностически неблагоприятна: 5-летняя выживаемость составляет около 50%. При локальной форме шансы значительно выше – 10-летняя выживаемость достигает 90%.

Не нашли интересующей информации?

Вы можете задать свой вопрос врачу

Ваше Имя
Диагноз
Email
Телефон
Вопрос