,

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • центральная и периферическая нервная система;
  • бронхолегочные структуры;
  • мочевыделительные органы;
  • эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

  • инсулин;
  • глюкагон;
  • соматостатин;
  • панкреастатин;
  • холецистокинин;
  • нейропептиды;
  • полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга. 

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

  1. Пограничные:
  • высокодифференцированная аденома;
  • опухоль без прорастания в сосуды;
  • инсулинома;
  • редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).
  1. Низкая степень злокачественности:
  • карцинома;
  • инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.
  1. Высокая степень злокачественности:
  • низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика  нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт. В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы. Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

  • Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
  • Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев. Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови. Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

  • наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
  • резкое падение уровня глюкозы в крови;
  • устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

  • специальные функциональные пробы;
  • ультразвуковое сканирование;
  • томография (МРТ или КТ);
  • селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
  • эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

  • при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
  • новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
  • множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Не нашли интересующей информации?

Вы можете задать свой вопрос врачу

Ваше Имя
Диагноз
Email
Телефон
Вопрос